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https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517
Type: | Artigo |
Título : | Glicogenose Ia: uma revisão de literatura |
Otros títulos : | Glycogen storage disease type ia: a literature review |
Author(s): | Lima, Isabel Silveira Ramirez |
First Advisor: | Beal, Fabiani Lage |
Summary: | A glicogenose do tipo Ia é uma doença autossômica recessiva que consiste na deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que faz parte do metabolismo do glicogênio, afetando a gliconeogênese, a glicogenólise e a glicólise. Os sintomas dessa doença costumam aparecer em neonatos, devido a hipoglicemia que ela gera. Suas complicações mais comuns envolvem: retardo no crescimento, doenças renais, lesões hepáticas, disfunção plaquetária, osteopenia, lesões cerebrais, acidose láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia. O tratamento é fundamentalmente dietoterápico e a sua não adesão pode levar a danos irreversíveis. Esta revisão de literatura compreende informações desde a primeira demonstração das glicogenoses até estudos mais recentes. |
Resumen : | Glycogen storage disease type Ia is an autosomal recessive disorder that is the enzyme glucose-6-phosphatase deficiency, which is part of the glycogen metabolism, affecting gluconeogenesis, glycogenolysis and glycolysis. The symptoms usually appear in neonates due the hypoglycemia that it generates. Most common complication involve: growth retard, kidney disease, platelet dysfunction, osteopenia, brain damage, lactic acidosis, hiperuricemia and hiperlipidemia. Treatment is basically dietary therapy and its non-compliance can lead to irreversible damage. This literature review includes information since the first demonstration of glycogenosis until the most recent studies. |
Palabras clave : | Glicogenose Glicose-6-fosfatase Glicogênio Neonatos |
CNPq: | CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::NUTRICAO |
Language: | por |
Parents: | Brasil |
Editorial : | Universidade Católica de Brasília |
Institution Abbreviation: | UCB |
Department: | Escola de Saúde e Medicina |
Program: | Nutrição (Graduação) |
Citación : | LIMA, Isabel Silveira Ramirez. Glicogenose Ia: uma revisão de literatura. 2011. 26 f. Artigo (Graduação em Nutrição) – Universidade Católica de Brasília, Brasília, 2011. |
Access Type: | Acesso Aberto |
URI : | https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517 |
Fecha de publicación : | 25-jun-2011 |
Appears in Collections: | Nutrição (Graduação) |
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