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https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517
Tipo: | Artigo |
Título: | Glicogenose Ia: uma revisão de literatura |
Título(s) alternativo(s): | Glycogen storage disease type ia: a literature review |
Autor(es): | Lima, Isabel Silveira Ramirez |
Primeiro Orientador: | Beal, Fabiani Lage |
Resumo: | A glicogenose do tipo Ia é uma doença autossômica recessiva que consiste na deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que faz parte do metabolismo do glicogênio, afetando a gliconeogênese, a glicogenólise e a glicólise. Os sintomas dessa doença costumam aparecer em neonatos, devido a hipoglicemia que ela gera. Suas complicações mais comuns envolvem: retardo no crescimento, doenças renais, lesões hepáticas, disfunção plaquetária, osteopenia, lesões cerebrais, acidose láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia. O tratamento é fundamentalmente dietoterápico e a sua não adesão pode levar a danos irreversíveis. Esta revisão de literatura compreende informações desde a primeira demonstração das glicogenoses até estudos mais recentes. |
Abstract: | Glycogen storage disease type Ia is an autosomal recessive disorder that is the enzyme glucose-6-phosphatase deficiency, which is part of the glycogen metabolism, affecting gluconeogenesis, glycogenolysis and glycolysis. The symptoms usually appear in neonates due the hypoglycemia that it generates. Most common complication involve: growth retard, kidney disease, platelet dysfunction, osteopenia, brain damage, lactic acidosis, hiperuricemia and hiperlipidemia. Treatment is basically dietary therapy and its non-compliance can lead to irreversible damage. This literature review includes information since the first demonstration of glycogenosis until the most recent studies. |
Palavras-chave: | Glicogenose Glicose-6-fosfatase Glicogênio Neonatos |
CNPq: | CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::NUTRICAO |
Idioma: | por |
País: | Brasil |
Editor: | Universidade Católica de Brasília |
Sigla da Instituição: | UCB |
Departamento: | Escola de Saúde e Medicina |
Programa: | Nutrição (Graduação) |
Citação: | LIMA, Isabel Silveira Ramirez. Glicogenose Ia: uma revisão de literatura. 2011. 26 f. Artigo (Graduação em Nutrição) – Universidade Católica de Brasília, Brasília, 2011. |
Tipo de Acesso: | Acesso Aberto |
URI: | https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517 |
Data do documento: | 25-Jun-2011 |
Aparece nas coleções: | Nutrição (Graduação) |
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IsabelSilveiraRamirezLimaTCCGraduacao2011.pdf | Artigo | 625.02 kB | Adobe PDF | Visualizar/Abrir |
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