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Tipo: Artigo
Título: Glicogenose Ia: uma revisão de literatura
Título(s) alternativo(s): Glycogen storage disease type ia: a literature review
Autor(es): Lima, Isabel Silveira Ramirez
Primeiro Orientador: Beal, Fabiani Lage
Resumo: A glicogenose do tipo Ia é uma doença autossômica recessiva que consiste na deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, que faz parte do metabolismo do glicogênio, afetando a gliconeogênese, a glicogenólise e a glicólise. Os sintomas dessa doença costumam aparecer em neonatos, devido a hipoglicemia que ela gera. Suas complicações mais comuns envolvem: retardo no crescimento, doenças renais, lesões hepáticas, disfunção plaquetária, osteopenia, lesões cerebrais, acidose láctica, hiperuricemia e hiperlipidemia. O tratamento é fundamentalmente dietoterápico e a sua não adesão pode levar a danos irreversíveis. Esta revisão de literatura compreende informações desde a primeira demonstração das glicogenoses até estudos mais recentes.
Abstract: Glycogen storage disease type Ia is an autosomal recessive disorder that is the enzyme glucose-6-phosphatase deficiency, which is part of the glycogen metabolism, affecting gluconeogenesis, glycogenolysis and glycolysis. The symptoms usually appear in neonates due the hypoglycemia that it generates. Most common complication involve: growth retard, kidney disease, platelet dysfunction, osteopenia, brain damage, lactic acidosis, hiperuricemia and hiperlipidemia. Treatment is basically dietary therapy and its non-compliance can lead to irreversible damage. This literature review includes information since the first demonstration of glycogenosis until the most recent studies.
Palavras-chave: Glicogenose
Glicose-6-fosfatase
Glicogênio
Neonatos
CNPq: CNPQ::CIENCIAS DA SAUDE::NUTRICAO
Idioma: por
País: Brasil
Editor: Universidade Católica de Brasília
Sigla da Instituição: UCB
Departamento: Escola de Saúde e Medicina
Programa: Nutrição (Graduação)
Citação: LIMA, Isabel Silveira Ramirez. Glicogenose Ia: uma revisão de literatura. 2011. 26 f. Artigo (Graduação em Nutrição) – Universidade Católica de Brasília, Brasília, 2011.
Tipo de Acesso: Acesso Aberto
URI: https://repositorio.ucb.br:9443/jspui/handle/123456789/8517
Data do documento: 25-Jun-2011
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